Diffus kutan mastocytos är en sällsynt sjukdom som orsakas av en störning i immunreaktionen, där mastceller (försvarsceller) ackumuleras i vävnaderna i huden eller andra vävnader i kroppen, särskilt i benmärgen och mag-tarmkanalen.
Mastocytos kan vara begränsad till huden eller kan involvera andra organ som mage, tarmar, lever, mjälte, lymfkörtlar och ben. Även om det är sällsynt kan det vara associerat med svåra blodsjukdomar som akut leukemi, lymfom, kronisk neutropeni eller någon myeloproliferativ sjukdom, mastcellsleukemi och aggressiv mastocytos.
Symptom på mastocytos
Symptom på mastocytos kan vara:
- Urticaria pigmentosa: små rödbruna prickar på huden;
- Peptisk sår;
- Kräkningar i en jet;
- Kronisk diarré;
- Buksmärtor
- Känsla av yrsel när du går upp
- Läppar och tips av numb tår.
Diagnosen bekräftas av de höga halterna av histamin eller prostaglandin D2 i 24-timmars urin samlas kort efter krisen och genom ökningen av mastcellerna i de kutana skadorna (histologi).
Behandling för mastocytos
Behandlingen av mastocytos görs med intag av 2 typer av antihistaminer: histamin 1-receptorblockerare, typen som används vid behandling av allergier och histamin 2-receptorblockerare, den typ som används vid behandling av peptiska sår. När mastocytos är associerad med en allvarlig underliggande sjukdom är behandlingen emellertid mycket mer komplex.
Mastocytos hos barn botar ibland på egen hand.
